El corazón normal

• El corazón está dividido en 4 cavidades. Las 2 cavidades superiores se llaman aurículas. Las 2 cavidades inferiores se llaman ventrículos. El corazón tiene 4 válvulas. Las válvulas se abren y se cierran. Permiten que la sangre fluya por el corazón.

• En un corazón normal, la sangre desoxigenada regresa desde el cuerpo y llena la aurícula derecha. Este flujo de sangre fluye al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. El ventrículo derecho bombea esta sangre por la válvula pulmonar a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones. Allí, la sangre se oxigena. La sangre oxigenada que regresa desde los pulmones llena la aurícula izquierda. Luego, fluye por la válvula mitral hasta el ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo bombea esta sangre a través de la válvula aórtica hasta la aorta. Desde allí, circula al resto del cuerpo.

• El conducto arterioso es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de un vaso sanguíneo que comunica la arteria pulmonar con la aorta. Permite que la sangre circule entre los 2 vasos. Normalmente, se cierra poco después del nacimiento. Si permanece abierto, se habla de conducto arterioso permeable (CAP).

• El foramen oval también es una parte normal del corazón de un bebé antes del nacimiento. Se trata de una abertura presente en la pared divisoria de las aurículas (tabique auricular). Normalmente, se cierra unas semanas después del nacimiento. Si esta abertura permanece abierta, recibe el nombre de foramen oval permeable (FOP).

En un corazón normal, la sangre desoxigenada se bombea desde el ventrículo derecho a los pulmones. El corazón bombea la sangre oxigenada al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo.

¿Qué es la atresia tricuspídea?

• La atresia tricuspídea se caracteriza por la ausencia o por la obstrucción total de la válvula tricúspide. Por lo general, esta válvula permite que la sangre desoxigenada fluya de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Cuando la válvula está ausente, la sangre no puede llegar al ventrículo derecho. En consecuencia, el ventrículo derecho queda pequeño. Y suele producirse un estrechamiento (estenosis) de la válvula y la arteria pulmonares.

• A causa de los trastornos de las estructuras derechas del corazón, la sangre no puede bombearse a los pulmones de la manera normal.

• Lo normal es que, después del nacimiento, el FOP y el CAP se cierren. En un niño con atresia tricuspídea, permanecen abiertos y, por ello, la sangre pueda circular a través del corazón y llegar a los pulmones.

  • Debido al FOP, la sangre desoxigenada procedente de la aurícula derecha puede circular a través del tabique auricular. El tabique auricular es una pared que divide las 2 cavidades superiores del corazón. Se mezcla con la sangre oxigenada presente en la aurícula izquierda. Esta sangre mezclada (que contiene un poco de oxígeno) fluye al ventrículo izquierdo. Luego, se bombea a través de la aorta al resto del cuerpo. Esta sangre contiene una cantidad de oxígeno inferior a la normal. Por eso, la piel, los labios y las uñas del niño pueden adquirir un aspecto azulado. Esta afección se denomina cianosis.

  • Debido al CAP, una parte de la sangre bombeada a través de la aorta circula de regreso a la arteria pulmonar. En consecuencia, una cierta cantidad de sangre puede llegar a los pulmones y recibir oxígeno. Si el conducto arterioso se cierra después del nacimiento, el flujo de sangre a los pulmones es insuficiente. La cianosis empeora y puede haber riesgo de muerte.

• La mayoría de los niños con atresia tricuspídea tienen también otro defecto del corazón que se llama comunicación interventricular (CIV). La CIV es un orificio presente en la pared (tabique ventricular) que divide los ventrículos. Ese orificio permite que cierta cantidad de sangre fluya desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho pequeño. Parte de esta sangre puede fluir a la arteria pulmonar a través de la válvula pulmonar y llegar hasta los pulmones.

• Algunos niños con atresia tricuspídea también pueden tener otro problema llamado transposición de los grandes vasos (TGA, por su sigla en inglés). Esto se produce cuando los grandes vasos (arteria pulmonar y aorta) surgen de los ventrículos incorrectos.

En la atresia tricuspídea, no es posible bombear sangre oxigenada a los pulmones de la manera normal a causa de problemas en las estructuras del lado derecho del corazón.

¿Cuál es la causa de la atresia tricuspídea?

La atresia tricuspídea es un defecto congénito del corazón. Esto significa que su hijo nació con este problema. Se desconoce la causa exacta. Aunque, al parecer, muchos de los casos surgen al azar.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricuspídea?

Poco después del nacimiento, el niño desarrolla síntomas graves. Estos pueden incluir lo siguiente:

• Piel, labios o uñas azulados (cianosis)

• Dificultad para respirar o respiración acelerada

• Mala alimentación

• Escaso aumento de peso y crecimiento deficiente

• Cansancio

• El niño se pone frío y adquiere una coloración grisácea y el corazón puede dejar de latir (colapso circulatorio)

¿Cómo se diagnostica la atresia tricuspídea?

• La atresia tricuspídea puede detectarse por una ecografía fetal antes del nacimiento de un niño. En esta prueba, se emplean ondas sonoras para crear una imagen del corazón del bebé. Esta prueba puede hacerse a partir de las 12 semanas de embarazo.

• Si la atresia tricuspídea no se detecta antes del parto, pueden observarse signos de un trastorno del corazón durante una exploración física hecha al bebé poco después del nacimiento.

• Si se sospecha la existencia de un problema del corazón, a su hijo lo derivarán a un cardiólogo pediátrico. Este profesional se especializa en diagnosticar y tratar problemas del corazón en niños. Para confirmar un diagnóstico de atresia tricuspídea, podrían hacerse varias pruebas. Entre ellos, se encuentran los siguientes:

  • Radiografía de tórax. Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y de los pulmones.

  • Electrocardiograma (ECG). Se registra la actividad eléctrica del corazón.

  • Ecocardiograma. Se emplean ondas sonoras para crear una imagen del corazón y buscar problemas estructurales u otros defectos.

¿Cómo se trata la atresia tricuspídea?

La atresia tricuspídea puede tratarse mediante una cirugía del corazón. Es necesaria una serie de cirugías. Generalmente, se practican en 2 o 3 etapas. La primera etapa depende de la cantidad de sangre que fluye a los pulmones. El proveedor de atención médica de su hijo analizará las posibilidades con usted.

A los recién nacidos se les puede dar medicamentos por vía intravenosa para mantener abierto el conducto arterioso. Esto permite que la sangre siga llegando a los pulmones para obtener oxígeno.

Su hijo podría necesitar un procedimiento llamado septostomía con balón. Es posible que se haga este procedimiento hasta que pueda hacerse una reparación completa. Durante el procedimiento, se utiliza un tubo delgado y flexible (catéter) con un balón en un extremo. El catéter se guía a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón. Luego, se infla el balón para ensanchar el FOP. Esto permite que la sangre se mezcle libremente entre las aurículas. Y que más sangre oxigenada llegue a todas partes del cuerpo.

¿Cuáles son los problemas a largo plazo?

La atresia tricuspídea es uno de los problemas del corazón más desafiantes. Después de la cirugía, su hijo podría tener problemas continuos del corazón. Podría necesitar medicamentos para controlar los síntomas y mejorar la función del corazón. Además, el niño podría requerir más cirugías. A causa de estas dificultades, necesitará visitas de seguimiento periódicas con el cardiólogo por el resto de su vida.

En muchos casos, los niños con atresia tricuspídea pueden tener una vida activa. El nivel y el grado de actividad física depende de cada niño. Consulte con el cardiólogo qué actividades son seguras para su hijo.

Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de cualquier cirugía o de un procedimiento odontológico. Eso se hace para prevenir infecciones del corazón y de las válvulas del corazón. Se conoce como endocarditis infecciosa. El cardiólogo le dará las instrucciones correspondientes.