El Ventrículo Derecho de Doble Salida en Niños 

¿Qué es el ventrículo derecho de doble salida?

El ventrículo derecho de doble salida (también conocido como "DORV", por sus siglas en inglés) es un tipo de malformación cardíaca. Está presente desde el nacimiento. Se produce cuando el corazón y los vasos principales que salen de él no se desarrollan correctamente y eso deriva en síntomas.

Un corazón normal tiene cuatro cámaras: 2 aurículas (cámaras superiores) y 2 ventrículos (cámaras inferiores). La sangre fluye de la aurícula derecha al ventrículo derecho y de la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo. Hay una pared entre los ventrículos y las aurículas. Esta impide que la sangre circule entre los lados izquierdo y derecho del corazón.

Cuando un niño tiene ventrículo derecho de doble salida, tanto la arteria pulmonar como la aorta están conectadas a la misma cámara del corazón: el ventrículo derecho. Estas grandes arterias pueden estar conectadas en forma parcial o total. También casi siempre existe una abertura en la pared que está entre los ventrículos izquierdo y derecho. Este abertura se llama comunicación interventricular.

La mayoría de las veces, el ventrículo derecho de doble salida se presenta con otras malformaciones cardíacas. Por ejemplo, es posible que una válvula cardíaca no funcione bien. O que un ventrículo no esté completamente formado. El ventrículo derecho de doble salida en realidad se refiere a una serie de problemas cardíacos que comparten una característica común. Con todos ellos, las dos grandes arterias están conectadas al ventrículo derecho. Según la naturaleza exacta del ventrículo derecho de doble salida, es posible que los pulmones no reciban suficiente flujo de sangre. O que reciban demasiado.

Solo una pequeña parte de los recién nacidos tienen malformaciones cardíacas. De éstos, el ventrículo derecho de doble salida es relativamente poco frecuente.

¿Cuáles son las causas del ventrículo derecho de doble salida?

Los investigadores no entienden en su totalidad cuáles son las causas del ventrículo derecho de doble salida. Algunas sustancias (teratógenos) puede conducir a una malformación cardíaca si una madre se expone a ellas durante un momento vital de su embarazo. Estas sustancias pueden causar algunos casos de ventrículo derecho de doble salida.

Algunas veces, el ventrículo derecho de doble salida se debe a anomalías de los genes del niño. Los científicos han encontrado una serie de genes diferentes que podrían conducir al ventrículo derecho de doble salida. Si un niño tiene un número anormal de copias de ciertos genes, esto puede conducir al ventrículo derecho de doble salida. El ventrículo derecho de doble salida está relacionado con una serie de síndromes genéticos. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la causa se desconoce.

¿Quiénes corren el riesgo de tener ventrículo derecho de doble salida?

La mayoría de los casos de ventrículo derecho de doble salida suceden sin una causa conocida. Pero es más probable que sucedan con ciertos síndromes. Algunas incluyen:

• Trisomía 13 (síndrome de Patau). Es un trastorno del desarrollo que se produce cuando un niño tiene 3 copias del cromosoma 13 en lugar de 2.

• La trisomía 18 (síndrome de Edwards). Es una condición que lentifica el crecimiento y causa anomalías en el desarrollo de los órganos. Esto sucede debido a que un niño tiene 3 copias del cromosoma 18 en lugar de 2.

• Síndrome de Robinow. Es un trastorno poco común que afecta el crecimiento de los huesos.

Cada uno de estos síndromes tiene sus propios síntomas, que a veces incluyen el ventrículo derecho de doble salida.

¿Cuáles son los síntomas del ventrículo derecho de doble salida?

Los síntomas del ventrículo derecho de doble salida pueden variar según las anomalías cardíacas exactas que lo causan. Los síntomas generalmente están presentes ya en el nacimiento. Sin embargo, pueden aparecer recién un tiempo después. Pueden incluir:

• Color azulado (cianosis) o palidez

• Respiración rápida o dificultades para respirar

• Cansarse fácilmente, especialmente mientras se alimenta

• No lograr subir de peso normalmente

• Hinchazón de las piernas o el abdomen

• Somnolencia o falta de respuesta

La cirugía puede aliviar en gran medida estos síntomas o detenerlos. Esto es así, si la cirugía se realiza en una edad muy temprana.

¿Cómo se diagnostica el ventrículo derecho de doble salida?

Alguna veces, los proveedores de atención médica pueden diagnosticar el ventrículo derecho de doble salida en un feto, antes del nacimiento del bebé. El diagnóstico después del nacimiento comienza con la historia clínica y un examen físico. Un cardiólogo necesitará exámenes para hacer el diagnóstico también. El más importante es un ecocardiograma. Este examen muestra la estructura del corazón y el flujo de sangre que lo recorre.

El proveedor de atención médica puede querer otras pruebas, también. Estas podrían incluir:

• Electrocardiograma (ECG), para ver el ritmo cardíaco

• Radiografía de pecho, para observar el tamaño del corazón y los pulmones

• Resonancia magnética ("MRI", por sus siglas en inglés) cardíaca, para ver la estructura del corazón

• Cateterización cardíaca, para saber más sobre las presiones en las distintas cámaras del corazón y en los pulmones

• Análisis de sangre, para determinar los niveles de oxígeno en la sangre y otros factores

¿Cómo se trata el ventrículo derecho de doble salida?

El ventrículo derecho de doble salida se puede tratar con cirugía. Los cirujanos deben corregir el flujo de la sangre para que circule de manera adecuada desde el ventrículo izquierdo hasta la aorta y desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. La cirugía también es necesaria para reparar el defecto en la pared ventricular, así como cualquier otro defecto cardíaco. El tipo de cirugía dependerá del subtipo y de la anatomía exacta del ventrículo derecho de doble salida y otros problemas cardíacos. El tiempo de la cirugía varía. Los proveedores de atención médica pueden recomendarla poco después del nacimiento, dentro de los primeros meses de vida, o más tarde. Algunos bebés con ventrículo derecho de doble salida necesitarán más de una cirugía. El resultado depende del tipo de ventrículo derecho de doble salida, otros problemas cardíacos, y la salud en general al momento del diagnóstico.

Algunos niños que tienen ventrículo derecho de salida doble también necesitan tomar medicamentos. Esto es así, si aún no se sometieron a una cirugía y tienen síntomas de insuficiencia cardíaca. El tratamiento específico variará en función del tipo de ventrículo derecho de doble salida y la gravedad de los síntomas. Los posibles tratamientos incluyen lo siguiente:

• Diuréticos (pastillas contra la retención de agua) para bajar la hinchazón

• Inhibidores de la ECA o digoxina para mejorar el gasto cardíaco

• Bloqueadores beta para reducir el esfuerzo del corazón al bombear

Algunos niños con ventrículo derecho de doble salida también necesitarán anticoagulantes (medicamentos anticoagulantes) para ayudar a prevenir los coágulos sanguíneos. Estos solo son necesarios después de ciertos tipos de cirugía para el ventrículo derecho de doble salida.

La mayoría de los niños que tienen ventrículo derecho de salida doble continúan llevando vidas normales y activas. Pero siempre va a necesitar un cuidado de seguimiento especial con los cardiólogos. Algunos pueden necesitar cirugías de seguimiento cuando sean adultos.

¿Cuáles son las complicaciones del ventrículo derecho de doble salida?

El ventrículo derecho de doble salida puede generar ciertas complicaciones. El riesgo de complicaciones varía según el tipo de ventrículo derecho de doble salida, otras afecciones cardíacas presentes, y el momento del diagnóstico. El tratamiento temprano puede reducir la posibilidad de futuros problemas. Las posibles complicaciones incluyen:

• Insuficiencia cardíaca congestiva. Esto puede llevar a problemas en la alimentación y el crecimiento.

• Respiración rápida o dificultad para respirar

• Presión arterial alta en los pulmones que puede ser perjudicial

Los niños con anomalías cardíacas como el ventrículo derecho de doble salida también corren un mayor riesgo de infección de las válvulas del corazón. Este problema de salud se denomina endocarditis. Para evitarlo, el proveedor de atención médica de su hijo puede recetar antibióticos antes y después de ciertos procedimientos médicos y dentales.

¿Se puede prevenir el ventrículo derecho de doble salida?

Usted puede reducir el riesgo de tener un hijo con ventrículo derecho de doble salida si limita su exposición a teratógenos durante el embarazo. Esto es así durante el primer trimestre. Evite:

• Radiación de procedimientos dentales o médicos

• Tabaco y alcohol

• Exposición a infecciones

• La exposición a sustancias teratogénicas, tales como retinoides, teofilina y valproato

Pero es probable que la mayoría de los casos de ventrículo derecho de doble salida no sea el resultado de la exposición a estas sustancias.

¿Cómo manejar el ventrículo derecho de doble salida?

El proveedor de atención médica de su hijo puede darle más instrucciones sobre cómo ayudar al niño a manejar el ventrículo derecho de doble salida. Asegúrese de hacer lo siguiente:

• Pregúntele al proveedor de atención médica de su hijo que tipo de ejercicio es adecuado para el niño.

• Enséñele a su hijo a llevar una dieta saludable para el corazón.

• Pregúntele a los proveedores de atención médica y a los dentistas de su hijo sobre el ventrículo derecho de doble salida del niño.

• Asegúrese de que su hijo vea a un especialista en enfermedad cardíaca congénita con regularidad.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame enseguida al proveedor de atención médica de su hijo si el niño tiene dificultades para respirar u otros síntomas graves.

Puntos clave sobre el ventrículo derecho de doble salida

• El ventrículo derecho de doble salida es un tipo de malformación cardíaca. Está presente desde el nacimiento.

• El ventrículo derecho de doble salida es una afección grave que generalmente se trata en una etapa temprana de la vida con cirugía.

• El ventrículo derecho de doble salida puede causar complicaciones graves. Entre ellas se incluyen la insuficiencia cardíaca y la presión arterial alta en los pulmones.

• Muchos niños que tienen ventrículo derecho de doble salida pueden llevar vidas normales y activas. Pero necesitan cuidados de seguimiento de por vida.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

• Tenga en mente la razón de la visita y qué desea que suceda.

• Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.

• En la visita, escriba el nombre de un diagnóstico nuevo y de todos los medicamentos, tratamientos o análisis nuevos. Además, escriba todas las instrucciones nuevas que le dé el médico para su hijo.

• Pregunte por qué se indica un medicamento o tratamiento nuevo, y cómo ayudará a su hijo. Además, consulte cuáles serán los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras maneras.

• Infórmese de por qué se recomienda un análisis o procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Consulte qué puede ocurrir si su hijo no toma el medicamento o no se hace un análisis o procedimiento.

• Si su hijo tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

• Averigüe cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de consultorio. Es importante por si su hijo se enferma y usted necesita hacer preguntas o pedir un consejo.