¿Qué es la cirugía para la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV) en niños?

La atresia pulmonar es una afección en la que el corazón carece de una válvula pulmonar. El objetivo de la cirugía es mejorar el flujo de sangre que recorre el corazón y va hacia los pulmones.

El corazón tiene 4 cavidades: 2 superiores (aurículas) y 2 inferiores (ventrículos). El ventrículo derecho bombea la sangre con bajo contenido de oxígeno a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. Allí se recoge más oxígeno. Entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se encuentra la válvula pulmonar, una de las cuatro válvulas del corazón. Estas válvulas ayudan a que la sangre fluya correctamente por las cámaras del corazón y hacia el resto del cuerpo. Normalmente, la válvula pulmonar se abre cuando el corazón se contrae. La sangre puede fluir hacia adelante a los pulmones.

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se forma correctamente. Por lo tanto, no hay un vínculo entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Como resultado, solo un poco de sangre puede llegar a los pulmones a través de un vaso sanguíneo (conducto arterioso) que solo está presente durante la vida fetal y poco después del nacimiento. En vez de ir a los pulmones, la sangre baja en oxígeno viaja a través de un orificio en la pared entre las aurículas derecha e izquierda. Eso hace que la sangre que va hacia el cuerpo sea muy baja en oxígeno. Esta falta de oxígeno puede causar varios síntomas o problemas crónicos.

A menudo, en un niño con esta afección, el ventrículo derecho puede ser pequeño y estar mal desarrollado. Es posible que la válvula tricúspide entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho no se forme bien en algunos casos. Algunas veces también hay anomalías en las arterias coronarias.

En algunos casos, hay un orificio anormal entre las paredes de los ventrículos. Esto se denomina comunicación interventricular (CIV). Los niños con CIV necesitan un tratamiento especial, incluida la cirugía. Para los niños que tienen atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV), los tratamientos varían en función de si el ventrículo derecho funciona como debería.

Existen 3 maneras en que un cirujano puede tratar esta afección:

• Reparación biventricular. Esto se hace para mantener el funcionamiento de los ventrículos izquierdo y derecho.

• Reparación de un solo ventrículo. Se realizan una serie de procedimientos (por lo general, 3) para mantener solo del ventrículo izquierdo en funcionamiento. Estos procedimientos pueden incluir una paliación de Glenn y Fontan.

• Reparación de un ventrículo y medio. Con este enfoque híbrido, se mantiene el ventrículo izquierdo en pleno funcionamiento. El ventrículo derecho solo funciona para bombear una pequeña cantidad de sangre.

¿Por qué mi hijo puede necesitar una cirugía para la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV)?

Los expertos no conocen la causa de la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV). Es una afección grave que casi siempre es mortal sin cirugía. Los bebés pueden verse de color azul debido a la disminución en la cantidad de oxígeno que llega al cuerpo. También pueden respirar rápido y tener dificultades para hacerlo.

En algunos casos, los proveedores de atención médica pueden tratar formas leves de atresia pulmonar sin cirugía. Pueden utilizar un tubo largo y delgado (catéter) roscado a través de un vaso sanguíneo para abrir la válvula. Algunas veces, un cardiólogo puede expandir una bobina (stent) en un vaso sanguíneo adicional. Esto puede mantener un suministro constante de flujo de sangre a los pulmones durante semanas o meses. Pero es solo una medida a corto plazo (temporal). No es una opción para todos los niños.

El proveedor de atención médica de su hijo estudiará en detalle el corazón del niño antes de decidir el mejor tipo de cirugía. De ser posible, es probable que opte por hacer una reparación biventricular. En ese caso, se necesitan menos cirugías y suele tener menos complicaciones a largo plazo. Pero tal vez no sea posible si el ventrículo derecho está poco desarrollado o si hay problemas con las arterias coronarias. Consulte con el proveedor de atención médica de su hijo acerca de qué procedimiento o cirugía es mejor para su hijo.

¿Cuáles son los riesgos de la cirugía para la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV)?

Todos los procedimientos conllevan ciertos riesgos. Los siguientes son algunos de los riesgos:

• Sangrado excesivo

• Infección

• Coágulo sanguíneo, que puede producir un ataque cerebral u otros problemas

• Anomalía del ritmo cardíaco

• Bloqueo cardíaco (puede que se necesite un marcapasos)

• Complicaciones de la anestesia

• Muerte

Los riesgos de su hijo pueden ser mayores en el caso de una reparación de un solo ventrículo. A menudo, los niños que reciben cualquier tipo de tratamiento necesitan atención de seguimiento. Pueden necesitar más cirugías o cateterismo.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a prepararse para una cirugía para la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV)?

Pregunte al proveedor de atención médica de su hijo cómo debe prepararse para la cirugía. Su hijo puede necesitar cuidados de apoyo con más medicamentos, oxígeno y, algunas veces, asistencia mediante respirador. Es posible que su hijo deba dejar de tomar determinados medicamentos con anticipación. Siga todas las instrucciones que le den a su hijo sobre no comer ni beber antes de la cirugía.

Es posible que el proveedor de atención médica del niño indique algunas pruebas adicionales antes de la cirugía. Estas pueden incluir las siguientes:

• Radiografía de tórax. Permite observar las estructuras del tórax y de sus alrededores.

• Electrocardiograma (ECG). Se hace para controlar el ritmo cardíaco.

• Análisis de sangre. Se hacen para controlar el estado de salud general.

• Ecocardiograma. Se hace para observar la anatomía del corazón y el flujo de sangre a través de este.

• Cateterismo cardíaco. Se hace para examinar mejor los vasos sanguíneos coronarios o para medir las presiones en el corazón y los pulmones.

¿Qué sucede durante la cirugía para la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV)?

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre qué esperar durante la cirugía. El procedimiento tomará varias horas. Los detalles de la cirugía pueden variar en función del tipo de reparación. Algunos tipos pueden requerir múltiples cirugías. En general:

• Un proveedor de atención médica le administrará anestesia a su hijo antes de que comience la cirugía. Esto hará que permanezca dormido profundamente y sin dolor durante todo el procedimiento. No recordará nada después.

• Durante el procedimiento, un proveedor de atención médica vigilará los signos vitales del niño. Estos incluyen la frecuencia cardíaca, la respiración, la presión arterial y los niveles de oxígeno.

• El cirujano hará un corte (incisión) en el medio del pecho del niño. Para llegar hasta el corazón, se separa el esternón.

• El niño estará conectado a una máquina cardiopulmonar. Esta máquina cumplirá el rol del corazón y los pulmones de su hijo durante el procedimiento.

• Si a su niño se le realiza una reparación biventricular, el cirujano puede usar un parche para ampliar la parte de salida del ventrículo derecho y la zona de la válvula. En algunos casos, el cirujano puede usar una válvula de donante cadavérico para reemplazar la válvula.

• En una reparación de un solo ventrículo, el cirujano podría conectar un tubo desde la aorta a la arteria pulmonar. O puede conectar la vena cava superior a las arterias pulmonares.

• El cirujano hará las demás reparaciones necesarias.

• Una vez que se hayan hecho todas las reparaciones y el corazón de su hijo vuelva a latir, se desconectará la máquina cardiopulmonar.

• Se volverá a unir el esternón con alambres.

• El cirujano cerrará los músculos y la piel. Se colocará un vendaje.

¿Qué sucede después de la cirugía para la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV)?

Pregunte al proveedor de atención médica de su hijo qué sucederá. Por lo general, después de la cirugía ocurrirá lo siguiente:

• Su hijo puede estar aturdido y desorientado cuando se despierte.

• Le controlarán atentamente los signos vitales.

• Su hijo sentirá algo de dolor. Pero no debería ser muy intenso. También hay analgésicos disponibles en caso de ser necesario.

• Su hijo podrá beber líquidos 1 o 2 días después de la cirugía. Podrá volver a comer normalmente tan pronto como pueda tolerar los alimentos.

• Probablemente, su hijo deberá quedarse en el hospital durante al menos 1 semana.

Tenga en cuenta lo siguiente después de que su hijo salga del hospital:

• Se le quitarán los puntos o grapas en aproximadamente 7 a 10 días. Asista a todas las citas de seguimiento.

• Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre las actividades que puede hacer y la dieta que debe seguir.

• Llame al proveedor de atención médica de su hijo si el niño tiene fiebre, aumento de la supuración de la herida o cualquier síntoma grave.

• Siga todas las instrucciones que le den.

Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos médicos o dentales. Estos medicamentos ayudarán a prevenir infecciones de las válvulas cardíacas. Algunos niños deben tomar medicamentos para ayudar a prevenir los coágulos de sangre.

Su hijo necesitará atención de seguimiento por parte de un cardiólogo después de la cirugía. Especialmente, en el caso de la reparación de un solo ventrículo o de uno y medio. Muchos niños con atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV) progresan bastante bien. Pero la cirugía de seguimiento u otros procedimientos pueden ser necesarios.

Próximos pasos

Asegúrese de saber lo siguiente antes de aceptar que su hijo se someta al procedimiento:

• El nombre de la prueba o del procedimiento

• Los motivos por los que se realiza la prueba o el procedimiento

• Los resultados que puede esperar y qué significan

• Los riesgos y los beneficios de la prueba o del procedimiento

• Cuándo y dónde le realizarán la prueba o el procedimiento a su hijo

• Quién realizará el procedimiento y cuáles son sus conocimientos o experiencia

• Qué sucedería si no le hacen la prueba o el procedimiento al niño

• Las pruebas o los procedimientos alternativos disponibles

• Cuándo y cómo obtendrá los resultados

• A quién llamar luego de la prueba o del procedimiento en caso de tener preguntas o si su hijo tiene problemas

• Cuánto deberá pagar por la prueba o el procedimiento