¿Qué es la cirugía de retorno venoso pulmonar anómalo total en los niños?

El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, por su sigla en inglés) es una afección en la que los vasos sanguíneos de los pulmones hacen un recorrido anormal hacia el corazón. La cirugía de TAPVR es una cirugía a corazón abierto que se hace para arreglar este problema.

El corazón tiene cuatro cavidades: las aurículas derecha e izquierda y los ventrículos derecho e izquierdo. Normalmente, la sangre con niveles bajos de oxígeno va del cuerpo a la aurícula derecha. Desde allí, circula al ventrículo derecho y, luego, a los pulmones. En los pulmones, toma más oxígeno y libera dióxido de carbono. Desde los pulmones, hay vasos sanguíneos (venas pulmonares) que se conectan a la aurícula izquierda. Desde allí, la sangre circula hacia el ventrículo izquierdo y hacia el resto del cuerpo. Entonces, los órganos vitales usan el oxígeno.

En la TAPVR, hay un problema en la conexión normal entre los vasos sanguíneos que van de los pulmones a la aurícula izquierda. Este problema puede adoptar muchas formas diferentes. En algunos casos, los vasos sanguíneos que salen de los pulmones se conectan con la aurícula derecha, en lugar de con la izquierda. O los vasos sanguíneos de los pulmones pueden circular hacia otro vaso sanguíneo que, luego, circula hacia la aurícula derecha, en lugar de hacia la izquierda. En todos los casos, la sangre que sale hacia el cuerpo contiene menos oxígeno de lo normal. Eso puede provocar síntomas importantes. Y habrá demasiada sangre circulando hacia los pulmones. En algunas formas de TAPVR, los vasos sanguíneos de los pulmones quedan apretados (comprimidos) y se obstruyen por las estructuras cercanas o por el recorrido anormal que hacen. Esto limita la circulación de la sangre. Los síntomas pueden empeorar y empezar a una edad muy temprana, incluso poco después del nacimiento.

En general, hay cuatro tipos de TAPVR:

• Supracardíaco. Las venas pulmonares de ambos pulmones circulan hacia una cavidad detrás de la aurícula izquierda

• Cardíaco. Las venas pulmonares de ambos pulmones circulan hacia una parte diferente del corazón, en lugar de hacia la aurícula izquierda.

• Infracardíaco. Las venas pulmonares de ambos pulmones circulan hacia una vena común. Con el tiempo, esa vena se conecta con las venas principales del cuerpo. La vena se encuentra debajo del músculo que separa el pecho y el abdomen (diafragma).

• Mixto. Las venas pulmonares de ambos pulmones circulan de manera que se combinan los tipos antes mencionados.

El tipo de reparación recomendado para el TAPVR depende de los problemas específicos de la anatomía de los vasos sanguíneos. Por lo general, el cirujano hace una conexión entre las venas de los pulmones y la aurícula izquierda. También cierra el vaso sanguíneo hacia el que circulaba anteriormente la vena. Si los vasos sanguíneos circulan directo hacia la aurícula derecha, en lugar de hacia la izquierda, es posible que el cirujano reconstruya la aurícula. Así, los vasos sanguíneos circularán hacia la aurícula izquierda.

¿Por qué mi hijo podría necesitar una cirugía de TAPVR?

Esta cirugía es necesaria para solucionar los síntomas del TAPVR, que pueden ser graves. Debido a la menor cantidad de oxígeno en la sangre, el bebé puede adquirir un color azulado y tener problemas para respirar. En algunos niños pequeños, estos síntomas aparecen de inmediato. Si el TAPVR es menos grave, los síntomas podrían no aparecer hasta un tiempo después. Los proveedores de atención médica recomiendan la cirugía en todos los casos de TAPVR, incluso si los síntomas del niño no son graves desde el principio. A menudo, los casos de TAPVR no tratados conducen a la muerte.

Con el tiempo, en casi todos los casos de TAPVR se necesita cirugía. Algunos niños pequeños necesitan tratamiento antes de la cirugía. Estos tratamientos se aplican para estabilizar al niño y disminuir los riesgos de la cirugía. Por ejemplo:

• Oxigenoterapia

• Una máquina (respirador mecánico) para ayudarlo a respirar

• Terapia con prostaglandinas para prevenir el cierre de un conducto arterioso permeable

• Medicamentos para que el corazón bombee mejor (inótropos)

• Oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO, por su sigla en inglés), en la que se reemplazan las funciones del corazón y de los pulmones

En la mayoría de los casos, no se sabe cuál es la causa del TAPVR. Algunas veces, el TAPVR aparece con otros defectos del corazón. En las formas graves de TAPVR, algunos bebés necesitan cirugía poco después de nacer.

¿Cuáles son los riesgos de una cirugía de TAPVR en los niños?

Todos los procedimientos tienen algunos riesgos. Los siguientes son algunos de los riesgos:

• Sangrado excesivo

• Infección

• Coágulo de sangre, que puede producir un ataque cerebral u otros problemas

• Ritmos cardíacos anormales, que pueden causar la muerte en casos poco frecuentes

• Bloqueo cardíaco, que puede requerir un marcapasos

• Complicaciones de la anestesia

• Muerte

También es posible que su hijo necesite cirugías de seguimiento o procedimientos de cateterismo después. Esto es más probable el primer año después de la cirugía.

¿Cómo ayudo a mi hijo a prepararse para la cirugía de TAPVR?

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo acerca de cómo preparar al niño para la cirugía. Es posible que el niño necesite cuidados de apoyo con medicamentos u oxígeno extra. En algunos casos, los niños necesitan una máquina para respirar (respirador mecánico). Quizás su hijo deba dejar de tomar medicamentos de antemano. Siga todas las instrucciones que le den a su hijo sobre no comer ni beber antes de la cirugía.

Quizás su hijo necesite hacerse algunas pruebas adicionales antes de la cirugía. Por ejemplo:

• Radiografía de tórax. Permite observar las estructuras del tórax y de sus alrededores.

• Electrocardiograma. Permite ver el ritmo cardíaco.

• Análisis de sangre. Se hacen para revisar el estado de salud general.

• Ecocardiograma. Se hace para ver la anatomía del corazón y la circulación de la sangre a través de este.

• Cateterismo cardíaco. Se hace para examinar mejor la sangre de los vasos coronarios.

• Tomografía computarizada o resonancia magnética. Las pruebas de diagnóstico por imágenes ofrecen más información sobre el corazón o los vasos sanguíneos.

¿Qué ocurre durante una cirugía de TAPVR en los niños?

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre los resultados. La información de la cirugía del niño varía según el tipo de reparación que se haga. En general:

• Un proveedor de atención médica le administrará anestesia a su hijo antes de que comience la cirugía. El niño dormirá profundamente y no sentirá dolor durante la operación. No recordará nada después.

• El procedimiento tomará varias horas.

• Se controlarán atentamente los signos vitales de su hijo durante la cirugía.

• El cirujano hace un corte (incisión) en el medio del pecho del niño, hacia abajo. Para llegar hasta el corazón, se separa el esternón.

• Su hijo estará conectado a una máquina de circulación extracorpórea. Esta máquina cumplirá el papel del corazón y de los pulmones de su hijo durante el procedimiento.

• En algunos casos, el cirujano crea una conexión entre las venas de los pulmones y la aurícula izquierda. Es posible que el cirujano cierre el vaso al que antes se unía el vaso del pulmón.

• En otros casos, el cirujano reconstruye la pared entre la aurícula izquierda y la derecha. De esta manera, la sangre de los pulmones circula directamente hacia la aurícula izquierda.

• El cirujano puede hacer otras reparaciones en el corazón según sea necesario.

• Una vez que se hayan hecho todas las reparaciones, se desconectará la máquina de circulación extracorpórea.

• Se volverá a unir el esternón con alambres.

• El cirujano cerrará los músculos y la piel. Y le colocará un vendaje.

¿Qué ocurre después de una cirugía de TAPVR en los niños?

Consulte con el proveedor de atención médica de su hijo los resultados. En general, después de la cirugía de TAPVR del niño, ocurre lo siguiente:

• Su hijo puede estar aturdido y desorientado cuando se despierte.

• Le controlarán con atención los signos vitales, como la frecuencia cardíaca, la respiración, la presión arterial y los niveles de oxígeno.

• Su hijo sentirá algo de dolor. Pero no debería ser muy intenso. También hay analgésicos disponibles en caso de ser necesario.

• Su hijo seguirá necesitando asistencia extra por un tiempo después de la cirugía.

• Probablemente, deberá quedarse en el hospital durante varias semanas.

Tenga en cuenta lo siguiente después de que su hijo salga del hospital:

• Asegúrese de cumplir con todas las citas de seguimiento del niño.

• Algunos niños deben tomar, de forma temporal, medicamentos para prevenir la formación de coágulos de sangre.

• Consulte al proveedor de atención médica de su hijo qué tipos de actividad y de alimentación son adecuadas para el niño.

• Llame de inmediato al proveedor de su hijo si el niño tiene fiebre, si aumenta la supuración de la herida o si presenta cualquier síntoma grave.

• Siga todas las instrucciones que reciba en cuanto a los medicamentos, los ejercicios, la dieta y el cuidado de la herida.

Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de determinados procedimientos médicos o dentales. Estos medicamentos previenen cualquier infección de las válvulas del corazón. Su hijo también necesitará un seguimiento atento con un cardiólogo después de la cirugía. Muchos niños con cirugía de TAPVR se recuperan bastante bien. Pero el niño siempre tendrá que acudir a un cardiólogo para observar cualquier problema. Quizás sea necesario hacer cirugías o procedimientos de seguimiento.

Próximos pasos

Asegúrese de saber lo siguiente antes de aceptar que su hijo se someta al procedimiento:

• El nombre de la prueba o del procedimiento

• Los motivos por los que se realiza la prueba o el procedimiento

• Los resultados que puede esperar y qué significan

• Los riesgos y los beneficios de la prueba o del procedimiento

• Cuándo y dónde le realizarán la prueba o el procedimiento a su hijo

• Quién realizará el procedimiento y cuáles son sus conocimientos o experiencia

• Qué sucedería si no le hacen la prueba o el procedimiento al niño

• Las pruebas o los procedimientos alternativos disponibles

• Cuándo y cómo obtendrá los resultados

• A quién llamar luego de la prueba o del procedimiento en caso de tener preguntas o si su hijo tiene problemas

• Cuánto deberá pagar por la prueba o el procedimiento