Tipos de estenosis valvular pulmonar

Existen distintos tipos de estenosis valvular pulmonar. Dichos tipos son los siguientes:

• Supravalvular. Sucede cuando la obstrucción está justo encima de la válvula. Es posible que la arteria pulmonar sea demasiado estrecha.

• Valvular. Sucede cuando la obstrucción está en la válvula. Es posible que las valvas sean demasiado gruesas o estén adheridas entre sí.

• Subvalvular. Sucede cuando la obstrucción está debajo de la válvula. Es posible que la zona situada debajo de la válvula sea demasiado estrecha.

• Periférica. Sucede cuando el estrechamiento se encuentra más adelante en la arteria pulmonar. Puede presentarse en una arteria pulmonar o en ambas, así como en múltiples lugares. El tipo benigno se puede encontrar al hacerle al niño un examen de rutina. No necesita tratamiento.

Válvula pulmonar normal abierta (vista desde arriba).

Válvula pulmonar abierta con estenosis.

¿Cuáles son las causas de la estenosis valvular pulmonar?

La estenosis valvular pulmonar es un defecto cardíaco congénito frecuente. Ocurre en alrededor del 10 % de las personas con enfermedades cardíacas congénitas. Esto significa que su hijo nació con este problema en la estructura de su corazón. Puede presentarse por sí solo o puede ser parte de un conjunto más complejo de problemas. Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un factor de riesgo.

¿Por qué causa problemas la estenosis valvular pulmonar?

La estenosis valvular pulmonar obliga al ventrículo derecho a hacer un mayor esfuerzo para bombear la sangre a través de la válvula pulmonar y la arteria pulmonar para poder llegar a los pulmones. Este mayor esfuerzo produce la hipertrofia (engrosamiento) y el aumento de tamaño del ventrículo derecho. Con el tiempo, el ventrículo derecho puede llegar a estar tan sobrecargado que ya no es capaz de bombear bien la sangre. Esta afección se denomina insuficiencia cardíaca (IC).

Los niños con problemas valvulares como la estenosis valvular pulmonar pueden estar en riesgo de contraer una infección que afecta el revestimiento interno del corazón o las válvulas cardíacas. Se conoce como endocarditis infecciosa.

El engrosamiento del ventrículo derecho puede aumentar el riesgo de que su hijo experimente ritmos cardíacos o frecuencias cardíacas anormales (arritmias).

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis valvular pulmonar?

La mayoría de los niños con una estenosis valvular pulmonar aislada no presentarán síntomas. El soplo se puede escuchar durante la infancia como parte de un examen de rutina de control u otra visita. Los niños con estenosis valvular pulmonar leve o moderada por lo general no tienen ningún síntoma. La estenosis grave a veces se puede diagnosticar con una ecografía prenatal. Los niños con estenosis valvular pulmonar grave o crítica generalmente sí tienen síntomas como los siguientes:

• Dificultad para respirar

• Respiración rápida

• Dificultad para alimentarse (en los bebés)

• Escaso aumento de peso (en los bebés)

• Coloración azulada de la piel, los labios y las uñas, causada por la falta de oxígeno en la sangre (cianosis)

¿Cómo se diagnostica la estenosis valvular pulmonar?

Durante un examen físico, el médico de su hijo busca signos de un problema del corazón, como un soplo cardíaco. Esto es un ruido adicional que se produce cuando la sangre no circula libremente por el corazón. Si se sospecha la existencia de un problema cardíaco, a su hijo lo derivarán a un cardiólogo pediátrico. Este profesional es un médico que se especializa en diagnosticar y tratar problemas del corazón en niños. La estenosis valvular pulmonar puede presentarse por sí sola o puede ser consecuencia de varios problemas distintos. Es posible que le hagan algunas pruebas al niño, como las siguientes:

• Radiografía del tórax (pecho). Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y de los pulmones.

• Oximetría de pulso bajo. Esta prueba detecta niveles de oxígeno bajos antes de que se presente la cianosis.

• Electrocardiograma. Se registra la actividad eléctrica del corazón.

• Ecocardiografía. Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear imágenes del corazón y buscar defectos estructurales.

¿Cómo se trata la estenosis valvular pulmonar?

Por lo general, no se necesita tratamiento para la estenosis valvular pulmonar leve a moderada. Su hijo debe realizar visitas periódicas al cardiólogo. Estas visitas tienen la finalidad de garantizar que el estrechamiento en la válvula no empeore con el tiempo.

Los casos graves o críticos de estenosis valvular pulmonar deben tratarse. Es posible que a su hijo se le administren medicamentos por un tiempo para mantener abierto el conducto arterioso. Esto permite que la sangre fluya a la arteria pulmonar y los pulmones desde la aorta, de modo que evita el área bloqueada. El tratamiento principal para la estenosis valvular pulmonar se realiza mediante un procedimiento denominado valvuloplastia. Este procedimiento se describe a continuación. En algunos casos, existe la opción de hacer una cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula. En caso de ser necesario, el cardiólogo le dará más información sobre esta operación. La cirugía es el tratamiento de elección para la estenosis pulmonar subvalvular y supravalvular.

¿Qué sucede durante la valvuloplastia con globo?

La valvuloplastia con globo es un procedimiento que tiene lugar en el corazón y que se realiza con un tubo delgado y flexible denominado “catéter”. La realiza un cardiólogo que está especialmente capacitado para usar catéteres para tratar problemas del corazón (cateterismo cardíaco). El procedimiento dura entre 2 y 4 horas. Se realiza en un laboratorio de cateterismos. Usted permanecerá en la sala de espera durante el procedimiento.

• Antes del procedimiento. Recibirá instrucciones para que su hijo no coma ni beba nada desde una cierta cantidad de horas antes de la cirugía. Siga estas instrucciones atentamente.

• Durante el procedimiento. Su hijo recibirá medicamentos (sedante o anestesia). Esto lo ayudará a relajarse y no sentir molestias ni dolor durante el procedimiento. Durante el procedimiento, podrían introducirle un tubo respiratorio por la tráquea a su hijo. Ciertos dispositivos especiales monitorean la frecuencia cardíaca, la presión arterial y los niveles de oxígeno del niño. El punto de inserción del catéter (la entrepierna) se limpia y se insensibiliza. Luego se inserta el catéter en un vaso sanguíneo de la entrepierna. Con ayuda de radiografías en tiempo real, se hace avanzar el catéter por este vaso sanguíneo hasta el interior del corazón. Generalmente se inyecta medio de contraste a través del catéter. El medio de contraste permite ver el interior del corazón en las radiografías. Un globo pequeño situado en el extremo del catéter se infla una o varias veces dentro de la válvula pulmonar. Esto fuerza la apertura de las valvas de la válvula obstruida. A continuación, se retiran el catéter y el globo.

• Después del procedimiento. El niño será trasladado a una sala de recuperación. Usted puede quedarse con el niño durante la mayor parte de este tiempo. El efecto de los sedantes puede tardar de 1 a 4 horas en desaparecer. Se aplicará presión en el lugar de inserción del catéter para reducir el sangrado. El proveedor de atención médica le dirá cuánto tiempo su hijo debe permanecer acostado y dejar inmóvil el lugar de la inserción. El personal del hospital cuidará y monitoreará a su hijo hasta que puedan darle el alta. Es probable que el niño permanezca hospitalizado hasta el día siguiente.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la valvuloplastia con globo?

Algunos de los riesgos y posibles complicaciones de la valvuloplastia con globo son los siguientes:

• Reacción al medio de contraste

• Reacción al sedante o a la anestesia

• Dolor, hinchazón, enrojecimiento, sangrado o supuración en el lugar donde se colocó el catéter

• Fuga o retroceso de la sangre a través de la válvula pulmonar de vuelta al ventrículo derecho

• Anomalía del ritmo cardíaco

• Necesidad de recibir tratamiento adicional para reparar o reemplazar la válvula

• Lesión al corazón o a un vaso sanguíneo

En general, las complicaciones luego de una valvuloplastia con globo son muy poco frecuentes.

Cuándo debe llamar al proveedor de atención médica

Llame al proveedor de atención médica de inmediato si su hijo presenta cualquiera de estos síntomas:

• Aumento de dolor, hinchazón, enrojecimiento, sangrado o supuración en el lugar donde se colocó el catéter

• Fiebre

• Frecuencia cardíaca irregular

• Dificultad para respirar, falta de aliento o dolor en el pecho

• Mareo o desmayo

• Brazo o pierna que se torna azul o se siente frío

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

Todas las opciones de tratamiento de la estenosis valvular pulmonar son de índole paliativa (es decir, de alivio de los síntomas). Esto significa que la válvula pulmonar no se repara. Siempre tendrá alguna anomalía. El niño podría volver a tener problemas con la válvula en el futuro.

Después del tratamiento, la mayoría de los niños con estenosis valvular pulmonar pueden ser igual de activos que los demás niños. El niño tendrá que acudir a visitas de control periódicas con el cardiólogo. Esto es para garantizar que la válvula no vuelva a obstruirse o presente una fuga excesiva. Es posible que su hijo necesite menos visitas de control a medida que crezca.